Drenagem anômala total das veias pulmonares: 29 anos de experiência em uma única instituição / Total anomalous pulmonary venous drainage: 29 years of experience in a single institution

FUNDAMENTO: A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara, com incidência aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80 por cento a 90 por cento no primeiro ano de vida, se não tratada precocemente. OBJETIVO: Utilizando a experiência de 29 anos de um único serviço, foram testadas possíveis variáveis relacionadas ao óbito hospitalar. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagnóstico de DATVP entre janeiro de 1979 e março de 2008. Foram incluídos apenas pacientes com DATVP isolada, excluídas as associações complexas. As variáveis foram testadas para a identificação da influência sobre os óbitos e da interferência da evolução temporal. RESULTADOS: As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anatômico supracardíaco foi o mais prevalente em todo o período analisado. Obstrução à drenagem esteve presente em 30 por cento dos casos, sendo o subtipo infracardíaco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27 por cento, chegando a zero nos últimos cinco anos. Tanto na análise univariada quanto na multivariada, a presença de obstrução ao fluxo venoso pulmonar foi a única variável positivamente associada aos óbitos (p=0,005), independentemente da evolução temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44 por cento. CONCLUSÃO: Após três décadas de evolução, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem anômala total das veias pulmonares em nosso serviço, que atualmente apresenta níveis consistentes com a literatura. A obstrução à drenagem pulmonar continua sendo fator de mau prognóstico em nosso meio.

BACKGROUND: Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare disease, with an approximate incidence of 0.058 to 0.083:1,000 live births. It has a mortality rate of around 80 percent to 90 percent in the first year, if not treated early. OBJECTIVE: Using the 29-year experience of a single center, possible variables related to hospital death were tested. METHODS: Retrospective analysis of 123 consecutive patients with a diagnosis of TAPVD that underwent surgical treatment between January 1979 and March 2008. Only patients with isolated TAPVD were included and the complex associations were excluded. The variables were tested for the identification of their influence on death and of the interference of temporal evolution. RESULTS: The medians of weight and age were 4.1 kg and 120 days, respectively. The supracardiac anatomic subtype was the most prevalent throughout the analyzed period. Obstruction to drainage was present in 30 percent of the cases and the infracardiac subtype was the most frequently associated form. The general mortality rate was 27 percent, being equal to zero in the last five years. At both the univariate and multivariate analysis, the presence of obstruction to pulmonary venous flow was the only variable positively associated to the deaths (p = 0,005), regardless of the temporal evolution. The mortality among these cases was 44 percent. CONCLUSION: After three decades of evolution, an improvement in the early mortality rate of TAPVD can be observed in our service, which currently presents levels consistent with the literature. The obstruction to pulmonary drainage is still a bad prognostic factor in our country.

Avaliação inicial de homoenxertos em posição pulmonar em crianças e adolescentes / Initial evaluation of homografts in pulmonary position in infants and adolescents

Objetivo: Os homoenxertos valvares, a fresco e criopreservados, representam um bom substituto valvar para crianças e adolescentes por não necessitarem de anticoagulação, possuir maior resistência à infecção e por apresentarem bom desempenho hemodinâmico. O objetivo deste trabalho é avaliar os resultados iniciais pós-operatório (PO) dos pacientes pediátricos após o implante de homoenxertos (Hx) em posição pulmonar. Casuística e Métodos: No período de Setembro/1995 a Dezembro/1997, foram implantados 14 Hx em posição pulmonar. Destes, 4 (28,6 por cento) eram a fresco e 10 (71,4 por cento) criopreservados. A idade dos pacientes variou de 10 meses a 17 anos, sendo 9 (64 por cento) do sexo masculino e 5(36 por cento) do feminino. Os pacientes foram divididos em 2 Grupos: A - Valvopatia aórtica (Operação de Ross) e B - Cardiopatias congênitas. O diâmetro dos Hx variou de 16 a 26 mm. O tempo de circulação extracorpórea (CEC) variou de 74 a 303 minutos e o de oclusão aórtica de 49 a 160 minutos. Resultados: Houve 1 óbito hospitalar. Todos os sobreviventes foram acompanhados clínica, radiológica, eletrocardiográfica e ecocardiograficamente. Treze pacientes estão em NYHA I e 1 em NYHA II. As complicações mais freqüentes foram síndrome de baixo débito, derrame pericárdico e anormalidades eletrocardiográficas, que ocorreram em 2 pacientes, todos evoluindo favoravelmente. Estenose de via de saída do VD foi observada precocemente em 2 pacientes com gradientes de 44 e 23 mmHg. Um paciente portador de Hx pulmonar em posição pulmonar foi submetido à valvoplastia por balão com sucesso por apresentar estenose importante. Os pacientes cuja etiologia era reumática continuam com profilaxia antibiótica e não houve recidivas. Conclusões: A evolução hemodinâmica dos Hx em posição pulmonar foi satisfatória. Um paciente apresentou estenose importante, que após a valvoplastia teve diminuição do gradiente e 1 paciente manteve-se na classe funcional pré-operatória. O óbito não foi relacionado ao Hx (distúrbio de coagulação). Acreditamos que o uso dos Hx a fresco ou criopreservados é uma solução satisfatória para a correção de lesões valvares congênitas ou adquiridas valvares em crianças e adolescentes.

Parada circulatória total em cirurgia cardíaca pediátrica: relato de 130 casos / Total circulatory arrest in pediatric heart surgery: report of 130 cases

A hipotermia profunda comparada circulatória total (PCT) apresentou um aumento importante nos pacientes operados em nosso Serviço e é de grande utilidade para a correçao de alteraçoes cardiovasculares complexas. Estudamos 130 pacientes de janeiro de 1995 a junho de 1996. A idade dos pacientes variou de 2 dias a 16 anos. As doenças mais freqüentes foram o defeito do septo ventricular (DSV) (26 por cento), tetralogia de Fallot (TF) (13 por cento), transposiçao das grandes artérias (TGA) (10 por cento) e defeito do septo atrioventricular (DSAVT) (10 por cento). Em todos os pacientes foi usado o oxigenador de membranas, a temperatura retal em PCT foi mantida em média de 15 graus Celsius. O tempo em perfusao foi de 45 minutos e o de PCT de 27 minutos. No pós-operatório imediato, a complicaçao mais freqüente foi a síndrome de baixo débito (49 casos - 38 por cento). Alteraçoes neurológicas ocorreram em 27 (20 por cento) pacientes: 13 (10 por cento) convulsoes, 8 (6,1 por cento) disfunçoes neuropsicológicas, 5 (3,8 por cento) sinais extrapiramidais, 4 (3 por cento) déficits neurooftálmicos 4 (3 por cento) comas. Cinco destes sintomas iniciaram precocemente no POI e podem ser atribuídos à PCT (3,8 por cento). Ocorreram 20 (15 por cento) óbitos, 3 pacientes apresentaram déficit neurológico na alta hospitalar (2 disartrias - 1 hipertonia muscular). Concluímos que a hipotermia profunda com PCT é útil na correçao de anomalias cardíacas complexas e que apresenta baixo risco de complicaçoes neurológicas permanetes. O nosso seguimento tardio é pequeno para avaliar com precisao o desenvolvimento psicomotor dos pacientes.

Homoenxertos valvares a fresco em crianças / Fresh homografts valves in children

Avaliou-se os resultados iniciais do uso de homoenxertos valvares a fresco implantados no HIPP, no período de setembro de 1987 a fevereiro de 1996. Dois homoenxertos foram implantados em posição aórtica e quatro em posição pulmonar (cirurgia de Ross). Não ocorreram problemas no transoperatório. Dois pacientes evoluíram no POI com hipocontratilidade miocárdica e em um houve alteração isquêmica no ECG que foi transitória. Um paciente evoluiu com disfunção do homoenxerto após oito anos do implante. Em nossa avaliação inicial, os homoenxertos constituíram-se numa boa alternativa para as trocas valvares em crianças.

Correçäo cirúrgica de fenda esternal total: relato de caso / Surgical correction of the total clefts sternum: case report

A fenda esternal total é uma doença grave, rara e que traz repercussöes clínicas importantes quando näo tratada precocemente. Os autores procuram aqui relatar um caso de fenda esternal total que foi submetido a correçäo cirúrgica no Hospital Infantil Pequeno Príncipe, cuja evoluçäo pós-operatória imediata foi bem sucedida. A raridade da doença demonstra a pouca experiência no tratamento cirúrgico da fenda esternal total na literatura mundial

Revascularizaçäo do miocárdio com emprego da artéria radial: estudo clínico e angiográfico sequencial / Myocardial revascularization wth the use of the radial artery: clinical and angiographic sequential study

De 8/4/94 a 28/2/95, 32 pacientes foram submetidos a revascularizaçao do miocárdio (RM) com a utilizaçao da artéria radial (RA) como parte do procedimento. Esse número representou 17,3 por cento da experiência global com RM neste período. Vinte e três pacientes eram masculinos e a média de idades foi de 56,8 anos (41 a 74 anos). A RA foi utilizada para revascularizar o território do ramo interventricular anterior (RIA) ou Dg em 7 casos, da coronária direita em 7 e o da circunflexa em l8. A mortalidade hospitalar foi de 2 (6 por cento) casos, sendo ambos de causa nao cardíaca. Reestudo angiográfico antes da alta hospitalar foi realizado em todos os pacientes que sobreviveram, demonstrando enxertos patentes em 96 por cento (46/48). Dois enxertos exibiram espasmo moderado relacionado à ponta do cateter, um apresentou espasmo acentuado e dois demonstraram a presença de string sign. Oito pacientes com evoluçao pós-operatória tardia superior a 6 meses foram submetidos a reestudo angiográfico seqüencial, com enxertos prévios em 100 por cento, sem nenhuma anormalidade detectável. Uma paciente que apresentou string sign no pós-operatório imediato foi reestudada no 4( mês de pós-operatório, com progressao do processo. Os resultados aqui obtidos nos permitem afirmar que a RA pode ser uma excelente opçao para pacientes com varizes dos MMII ou ausência de veias safenas. O seguimento clínico mais prolongado nos ajudará a determinar o real valor da RA como enxerto aorto-coronário.